现在的你也许在想这个问题,这个世界上真的有”玻璃人“吗?答案是:有的,虽然现实中的”玻璃人“并不是用玻璃做的,但身体却继承了玻璃的特性,可惜并不是继承玻璃透明的特性,而是易碎的特性。血友病患者俗称”玻璃人“,高中的生物课上应该讲过这是一种与X染色体基因有关的隐性遗传病,一般来说女性是传递着不发病,男性发病,其中维多利亚女王可以说是最有名的血友病携带者,就因为它”整坏“了一锅王室基因,导致欧洲王族血友病发病率特别高,所以血友病也有”皇家病“这个说法。

维多利亚女王是最著名的血友病患者

维多利亚女王是最著名的血友病携带者

那血友病到底是一种怎样的病呢?

血友病患者从出生开始体内就缺少一种叫凝血因子的东西,其中最常见的是血友病甲,缺少第八因子,当人体的毛细血管破裂出血的时候,血小板就会连连在一起堵住这个缺口,然后凝血因子就会激活纤维蛋白原变成纤维蛋白,形成一张网一样东西来巩固这个缺口,没有凝血因子的话堆起来的血小板就像没有用水泥砌成的砖墙一样,一推就散了。所以血友病患者往往需要很长时间才能止血,真的就像玻璃做的一样,不小心就会流血,而且血流不止。

在我国约有十万名血友病患者,还有许多在贫困地区没有被登记的患者,那么这些”玻璃人“一样平时又是过着怎样的生活呢?或许跟大家想的有点不一样,”玻璃人“除了手脚有点不利索之外,其他地方跟正常人是一样的,而且从小开始病人就会很注意自我保护,基本上不会出现外伤,所以说不会像大家想象中那样割伤手指,然后流血流死。往往病人更多面对的是关节出血,只要关节运动就可能导致关节内的毛细血管破裂,而普通人根本不会有什么感觉。

当然对血友病患者来说,这就是噩梦开始,就例如脚踝一天之内就会肿成像粽子一样,并且伴有剧烈的疼痛,就像扭到脚的那一瞬间的疼痛一直持续着,让你几天几夜没法入睡,还是小孩的时候,每次脚肿了就会不停的哭,只能轮流每人背一个小时直到第二天,运气好的话两三天就会自觉,不好的话可能一个星期或者更久,所以患者从小开始不能跑不能跳,换句话说男孩子玩的你不能玩,女孩子玩的你有的也不能玩,大多数时候你只能在一个角落静静的呆着,运气好的话可以上小学,有的老师会帮助你,但有的老师会歧视你,每天做早操或者上体育课的时候,你肯定和那些偷懒还有装病的人被一起带走!然后值日的老师会大吼一句:”我不想听任何解释,全部给我在这里给我站好!“然后潇洒的转身离开,毕竟都是小学生,被同学骂”死瘸子“还有”白血病“这都不是第一次,还有不少人以为这种病会传染,到了初中和高中同学和老师的修养明显高很多,大家都会理解和体谅你,前提是学校不拒收你的话。就例如学校医务室的老阿姨这么说:”像你这种情况在学校出了问题谁负责?这种责任我们担当不起“。运气好的话你只要写一张生死状说在学校出现任何问题都与学校无关,那你就可以去上学了。

血友病人需要更多的关爱与呵护

血友病人需要更多的关爱与呵护

即使你没有因为关节坏死,然后顺利读上了高中,也有可能有一半的时间是在学校的。病假还是家常便饭了,有一点值得自豪的是老师会经常这样吐槽:”你们看看人家不上课的考得比你们好“。平时在外人看来你跟正常人没有什么区别,所以坐地铁和公交的时候就完全没有优势,又不能冲上去跟别人抢座位,站十几分钟的话搞不好脚又要肿了,最头疼的还是就业问题,就算你能力再强,有一半的时间请假不上班的话这肯定不行,还有就是哪个公司会愿意冒这么大的风险请一个摔跤就会摔成重伤的人呢?血友病目前是无法根治的,以前医疗水平还不发达的时候,血友病人一般活不过20岁,虽说如此,但血友病还是有药物可以控制的,早些年的时候是通过输血还有输血浆来补充体内的凝血因子,之后从血浆中提取凝血因子,虽然这东西要花不少钱,但是理论上学友病人有充足的凝血因子可以用的话就能过上正常人的生活,并且我国的医保也在不断完善,有些地方去血友病买药可以报销90%,但是新的问题来了,在重型血友病甲患者中,约有1/3的人在使用凝血八因子之后会对这个八因子产生抗体,在产生抗体之后,无论病人在输注八因子还是输注血浆都是没有效果,这时候当病人在出血的话只能靠”旁路疗法“止血,也就是输出这个VIIa因子来提高体内VIIa因子的含量,从而达到止血的效果,按体重用药一个疗程下来用十几瓶,然后这个VIIa因子价格昂贵,以那些血友病患者每天话费二十万的新闻一点都不假,而且不光是钱的问题,能不能买到这么多药都是一个大难题,因为这种药太贵,市级大医院都不会进货,如果这些患者是关键部位出去的话,可能就落命了,所以现在迫切需要有效的药物能够让有抗体的病人止血。

血友病治疗有新突破 猴子产生蛋白质

血友病治疗有新突破 猴子产生蛋白质

4月17日是世界血友病日,其实只要有充足的药物,血友病患者就能过上正常生活,所以我希望药厂和医保能够不断的完善,还有贫困地区希望能普及更多遗传病的知识。所以说在要小孩之前一定要做好全套的检查,并且在发现病情之后要及时重视,合理用药的话可以避免关节畸形还有残疾的发生。

另外对于少部分有抗体的患者来说,他们现在迫切需要有效的新药来治疗,这个愿望就拜托社会还有大家了。血友病本来就是罕见病,要是重度血友病甲患者还要产生抗体,相信像这样大熊猫级别的人你们肯定没有见到过吧?